Panoftalmitis: presentación atípica de un melanoma coroideo

RESUMEN La panoftalmitis es una forma rara y grave ocular de presentación del melanoma coroideo, por lo que, ante la presencia de una masa intraocular e inflamación de todas las estructuras intraoculares, con extensión extraescleral y los tejidos vecinos de la órbita, debe considerarse el diagnóstico diferencial de esta neoplasia maligna. Se presenta el caso de un paciente masculino de 83 años de edad, con diagnóstico de panoftalmitis como presentación atípica de un melanoma coroideo. Acudió a consulta de Cuerpo de Guardia de Oftalmología con dolor ocular intenso en ojo derecho, acompañado de náuseas y vómitos. Se constató, al examen, hipertensión ocular, que evolucionó tórpidamente durante su ingreso, con inflamación intraocular con extensión extraescleral. Se le realizaron ultrasonido ocular y tomografía axial computarizada de órbitas y se diagnosticó una panoftalmitis secundaria a un melanoma coroideo. Los hallazgos clínicos de esta forma atípica de presentación se mostraron, cuyo tratamiento definitivo es la enucleación. El diagnóstico histológico de melanoma maligno coroideo necrótico fue confirmado.

ABSTRACT Panophthalmitis is a rare and severe ocular form of presentation of choroid melanoma, therefore, in the presence of intraocular mass and inflammation of all intraocular structures, with extra-scleral extension and to the tissues neighboring the orbit, the differential diagnosis of this malignant neoplasia should be considered. The case presented deals with a male patient, aged 83 years, with diagnosis of panophthalmitis as atypical presentation of choroid melanoma. He assisted to the consultation of Ophthalmology Emergency with intense ocular pain in the right eye, accompanied by nausea and vomits. On examination, ocular hypertension was observed, that torpidly evolved during admission, with intraocular inflammation with extra-scleral extension. He had ocular ultrasound and computed axial tomography of orbits and was diagnosed with panophthalmitis secondary to choroid melanoma. The clinical findings of this atypical presentation form showed, whose definite treatment is enucleation. Histological diagnosis of necrotic choroid malignant melanoma was confirmed.

Manifestaciones oftalmológicas compatibles con el síndrome de Waardenburg / Ophthalmological manifestations compatible with Waardenburg syndrome

RESUMEN El síndrome de Waardenburg es una enfermedad genética, con criterios diagnósticos como la distopia cantorum, las anomalías pigmentarias del iris, el hipertelorismo y la conjunción de las cejas. Se presentan dos casos de una misma familia quienes asistieron a la consulta de Oftalmología con manifestaciones compatibles con el síndrome de Waardenburg. Paciente de 12 años con asociación típica que inclu ye conjunción de las cejas, alteraciones en la pigmentación del iris (iris azul zafiro) y distopia cantorum, a los que se le une el antecedente de hipoacusia. Su madre, paciente de 37 años de edad, quien presenta la asociación típica, inclu ye alteraciones en la pigmentación del cabello (mechón de canas) y del iris (iris azul zafiro), distopia cantorum y antecedente de hipoacusia. El propósito de este estudio fue dar a conocer dos casos de la misma familia con una entidad infrecuente en la especialidad. No obstante, se pueden encontrar manifestaciones oftalmológicas que son compatibles con su diagnóstico, por lo que es elemental dirigir nuestra acción hacia una aten ción en forma interdisciplinaria y una remisión oportuna(AU)

ABSTRACT Waardenburg syndrome is a genetic disorder with diagnostic criteria such as dystopia canthorum, iris pigmentary abnormalities, hypertelorism and synophrys. A case is presented of two members of the same family who attend the ophthalmology service for manifestations compatible with Waardenburg syndrome. The two patients are a 12-year-old girl with a typical association, which includes synophrys, iris pigmentary alterations (brilliant blue iris) and dystopia canthorum, as well as a history of hypoacusis, and her 37-year-old mother, who presents the typical association, which includes alterations in the pigmentation of her hair (a forelock of white hair) and iris (brilliant blue iris), dystopia canthorum and a history of hypoacusis. The purpose of the study is to present two cases from the same family with a condition which is infrequent in the specialty. However, ophthalmological manifestations may be found which are compatible with its diagnosis, which should obviously enough lead to actions aimed at interdisciplinary care and timely referral(AU)